Беспощадность

Но­вый ав­тор "Кру­гозо­ра" о се­бе

Ро­дил­ся в Мос­кве в 1952 го­ду, за­кон­чил би­офак МГУ. С 1992 го­да жи­ву в США, в шта­те Мэ­рилнд; пи­шу в ос­новном на­уч­ные статьи на ан­глий­ском.

Ед­ва зап­ри­метив у стой­ки ре­гис­тра­ции эту че­ту, док­тор Марк Ро­зен­копф яс­но пред­ста­вил, с ка­кими пер­со­нажа­ми и с ка­ким ди­аг­но­зом при­дёт­ся иметь де­ло. Обо­им, ве­ро­ят­но, нет и трид­ца­ти, но с пер­во­го взгля­да мож­но дать, по­жалуй, все со­рок. На му­же - ши­роко­полая чёр­ная шля­па, за­ношен­ный чёр­ный пид­жак, из-под ко­торо­го све­шива­ют­ся бе­лые кис­ти; чёр­ные брю­ки с бо­тин­ка­ми. Со­лид­ности при­бав­ля­ет и гус­тая каш­та­новая бо­рода, нис­па­да­ющая из-под са­мых глаз до се­реди­ны гру­ди.

Же­на - в ко­сын­ке, бес­формен­ной, не­оп­ре­делён­но­го цве­та коф­те, и длин­ной, до по­лу, тём­ной юб­ке, не скры­ва­ющей ок­руглив­ше­гося жи­вота. Слов­но из иной эпо­хи за­нес­ло этих до­потоп­ных лю­дей в мо­дер­но­вое при­ём­ное от­де­ление, по­дэле­ган­тные све­тиль­ни­ки, мяг­ко оза­ря­ющие пят­на абс­трак­тных кар­тин, ряд тём­но-зе­лёных ос­тро­лис­тных рас­те­ний, ог­ромный ак­ва­ри­ум с пор­ха­ющи­ми меж ко­рал­лов тро­пичес­ки­ми рыб­ка­ми. Впро­чем, го­лубая ко­лясоч­ка, ко­торую же­на нер­вно ка­та­ет впе­рёд и на­зад, впол­не сов­ре­мен­на… бря­ка­ют ни­кому уже не нуж­ные пог­ре­муш­ки…там, внут­ри, без сом­не­ния, скры­ва­ет­ся его но­вый па­ци­ент.

Вер­нувшись в ка­бинет, к компь­юте­ру, док­тор от­крыл спи­сок при­ёма и отыс­кал оби­тате­ля ко­ляс­ки. Ха­им Бер­шад­ский, один­надца­ти ме­сяцев от ро­ду… пер­вый ре­бёнок На­ума и Не­хамы Бер­шад­ских. Тес­ты с ана­лиза­ми при­лага­ют­ся… ди­аг­ноз, увы, сом­не­ний­не ос­тавля­ет: та са­мая ге­нети­чес­кая бо­лезнь, ко­торой он, Марк, за­нима­ет­ся вот уже пят­надцать лет. Чёрт их при­нёс сю­да, в NIH*, аж из Нью-Й­ор­ка, - там, что ли, не наш­лось, ко­му про­кон­суль­ти­ровать? Кто их ко мне нап­ра­вил? Ага, про­фес­сор Голь­дфарб… из его кли­ники и ана­лизы… про­читал, ко­неч­но, мою статью о мы­шиной мо­дели, ста­рый лис…  По­верил в пер­спек­тивность под­хо­да - или с глаз до­лой, из­бавля­ет­ся от без­на­дёж­но­го боль­но­го? На­де­юсь хо­тя бы, Голь­дфарб, с его до­тош­ностью, ус­пел ввес­ти­роди­телей в курс. Пер­во­му со­об­щать страш­ную но­вость - ху­же не при­дума­ешь… Док­тор Ро­зен­копф выз­вал сес­тру и поп­ро­сил приг­ла­сить Бер­шад­ских.

Пред­ста­вил­ся, по­жал ру­ку от­цу, по­том ма­тери. Из­влёк из-под оде­ялок и вни­матель­ней­шим об­ра­зом ос­мотрел не­под­вижное тель­це, поч­ти уже не от­ве­ча­ющее на раз­дра­жите­ли, лишь сот­ря­са­емое ко­рот­ки­ми су­доро­гами бо­ли.

- Не­нави­жу, не­нави­жу эту бо­лезнь! - в ко­торый раз да­же не по­думал, а по­чувс­тво­вал док­тор, - мо­его лич­но­го, зак­ля­того вра­га! За столь­ко лет - так и не су­мел при­вык­нуть, не на­учил­ся отс­тра­нять­ся…

- Наш пер­ве­нец, за­меча­тель­ный ма­лыш! - нер­вно объ­яс­нял меж­ду тем отец, - сов­сем не­дав­но та­ким был ве­сёлым, та­ким смыш­лё­ным! Уже на­чинал са­дить­ся, иг­рать со сво­ими зай­чи­ками! Раз­ли­чал име­на, улы­бал­ся, уз­на­вал ма­му, ме­ня. И вдруг…

- Знаю, - док­тор Ро­зен­копф ос­то­рож­но под­би­рал сло­ва. - При ва­шем ди­аг­но­зе мла­денец до шес­ти ме­сяцев раз­ви­ва­ет­ся нор­маль­но, и лишь по­том воз­ни­ка­ют сим­пто­мы… в пер­вую оче­редь по­ража­ет­ся нер­вная сис­те­ма.

- Но по­чему, что вдруг на­руши­лось, что стряс­лось?

- Ви­дите ли, ваш маль­чик ли­шён бел­ка, од­но­го-единс­твен­но­го бел­ка, фер­мента. Ко­торый раз­ла­га­ет оп­ре­делён­ные ве­щес­тва, сфин­го­липи­ды.  Без это­го фер­мента сфин­го­липи­ды не раз­ру­ша­ют­ся и не вы­водят­ся, а на­кап­ли­ва­ют­ся в клет­ках, уби­вая их из­нутри. - Он не был уве­рен, яс­но ли объ­яс­ня­ет, спо­соб­ны ли они вос­при­нять.

- За что нам та­кой ужас? - про­шеп­та­ла мать.

- Ви­дите ли, - пов­то­рил док­тор, - вы с му­жем оба яв­ля­етесь но­сите­лями му­тации: из двух ко­пий ге­на, ко­диру­юще­го фер­мент, од­на нор­маль­ная, а вто­рая не­сёт ге­нети­чес­кую ошиб­ку. Сре­ди аш­ке­назим каж­дый трид­ца­тый - та­кой но­ситель. Не­пов­реждён­ная ко­пия в оди­ноч­ку справ­ля­ет­ся с ра­ботой, по­это­му вы здо­ровы. Но прос­той рас­чёт по­казы­ва­ет, что од­но­му из че­тырёх ва­ших де­тей дос­та­нут­ся обе по­ражён­ные ко­пии. Тог­да ра­зовь­ёт­ся бо­лезнь…

- Из че­тырёх? У нас ведь один толь­ко и есть… Мы так мо­лились, чтоб Ха­им ро­дил­ся здо­ровым…

- Пос­лу­шай­те, - ска­зал док­тор Ро­зен­копф, - вот вы, я ви­жу, сно­ва бе­ремен­ны. А не ока­жет­ся ли боль­ным и сле­ду­ющий ваш ре­бёнок? Вы про­вери­ли? Ам­ни­оцен­те­зис - бе­зопас­ная про­цеду­ра: бе­рёт­ся око­лоп­лодная жид­кость…

- Нам эта про­цеду­ра ни к че­му, - рез­ко пе­ребил отец, - ка­ким бы ни был от­вет! Ор­то­док­саль­ные и­удеи ка­тего­ричес­ки от­верга­ют абор­ты!

- Что ж… В та­ком слу­чае… су­щес­тву­ет спе­ци­аль­ная прог­рамма и здесь, и в Из­ра­иле. Же­них с не­вес­той про­веря­ют­ся за­ранее, ещё до свадь­бы… ес­ли оба они но­сите­ли, им не ре­комен­ду­ет­ся всту­пать в брак.

- Раб­би Лип­ман не одоб­ря­ет этих прог­рамм! Всё в ру­ках Гос­по­да, не нам вме­шивать­ся в Его про­мысел!

- Во­об­ра­зимо ли, - про­нес­лось в го­лове у док­то­ра, - что это су­ровый, вет­хо­завет­ный ев­рей­ский Бог ка­ра­ет не­вин­но­го мла­ден­ца? За что же, за гре­хи от­цов? Ес­ли да­же гре­шили от­цы - не ве­рю! В столь чу­довищ­ную жес­то­кость, во­пи­ющую нес­пра­вед­ли­вость! Мо­жет, за собс­твен­ные гре­хи ре­бён­ка? В прош­лой жиз­ни? Знать бы ещё, приз­на­ёт ли и­уда­изм ре­ин­карна­цию…

- Во­ля ва­ша, - вы­мол­вил он, на­конец, су­хо. - Ко­ли всё в ру­ках Гос­по­да, мо­литесь по­усер­дней, чтоб сле­ду­ющий ре­бёнок по­лучил хоть од­ну здо­ровую ко­пию… - Док­тор сно­ва гля­нул на кро­хот­ное, стра­да­ющее, бе­зот­ветное су­щес­тво, и ос­трая, поч­ти фи­зичес­кая боль прон­зи­ла его, го­рес­тное осоз­на­ние собс­твен­но­го бес­си­лия, - имен­но эта боль, мно­го лет на­зад, за шкир­ку при­волок­ла его в ме­дицин­ский ин­сти­тут. - Он пе­ревёл гла­за на ро­дите­лей. - По­верь­те, я глу­боко ува­жаю ва­шу ве­ру! Мои собс­твен­ные пра­деды - од­ни в Гер­ма­нии, дру­гие в Бе­лорус­сии - ве­рили точ­но так же.  Но пой­ми­те же и вы: ра­ди умоз­ри­тель­ных, иде­аль­ных со­об­ра­жений, вы под­верга­ете му­читель­ной смер­ти ре­аль­но­го, жи­вого мла­ден­ца! Плоть от пло­ти ва­шей! Ни­какой му­суль­ман­ский тер­ро­рист не пре­да­ёт свою жер­тву та­ким му­кам, на ка­кие об­ре­ка­ете вы собс­твен­но­го ре­бён­ка!

Она раз­ры­далась. Муж вско­чил в гне­ве, с пы­ла­ющим ли­цом, шаг­нул бы­ло к две­ри… по­том зас­тыл, ко­леб­лясь… Док­тор ощу­тил укол рас­ка­яния. - За­чем го­ворит он всё это? К че­му? Раз­ве пе­ре­убе­дишь этих бес­ком­про­мис­сных, же­лезо­бетон­ных лю­дей? А ху­до им и без его слов - ху­же не­куда…

- Сядь­те! - при­казал он. - И дос­лу­шай­те! Вас, не­сом­ненно, из­вести­ли: бо­лезнь, ко­торой стра­да­ет Ха­им, не под­да­ёт­ся ле­чению. Доль­ше трёх-че­тырёх лет боль­ные не жи­вут. Но! Сов­сем не­дав­но у ва­шего ма­лыша по­явил­ся кро­шеч­ный шанс! Мы здесь, в NIH, вос­про­из­ве­ли бо­лезнь на мы­шах. И те­перь ис­пы­тыва­ем на по­ражён­ных жи­вот­ных сот­ни все­воз­можных со­еди­нений. Од­на из этих мо­лекул, в со­чета­нии со стро­жай­шей ди­етой…

- Вы наш­ли ле­карс­тво? - про­си­яла мать. Мгно­вен­но пре­об­ра­зилось, по­хоро­шело её зап­ла­кан­ное ли­цо. - Прав­да?

- Не ста­ну чрез­мерно об­на­дёжи­вать. При ран­нем на­чале ле­чения уда­ёт­ся от­сро­чить раз­ви­тие сим­пто­мов и да­же об­ра­тить их вспять. Прод­лить жизнь мы­ши до се­ми-вось­ми ме­сяцев… Что со­от­ветс­тву­ет трид­ца­ти че­лове­чес­ким го­дам. Но на лю­дях ве­щес­тво не ис­пы­тыва­лось! А ут­вер­жде­ние но­вого ле­карс­тва за­нима­ет у FDA** нес­коль­ко лет.

- Тог­да дай­те его нам! - вскри­чал отец, - мы са­ми вве­дём ле­карс­тво сы­ну, на свой страх и риск!

- Так воп­рос не сто­ит: ле­чение ком­плексное, под си­лу лишь спе­ци­аль­но под­го­тов­ленным про­фес­си­она­лам. К счастью, пра­вила­ми FDA пре­дус­мотре­но "при­мене­ние из сос­тра­дания". Ес­ли боль­ной без­на­дёжен, есть шанс по­лучить раз­ре­шение за ме­сяц! По­думай­те, сог­ласны ли вы под­пи­сать бу­маги…

                                    *             *             *

Ме­сяца не прош­ло, как док­тор Ро­зен­копф на­бирал но­мер Бер­шад­ских - не с хо­рошей но­востью, не с лёг­ким сер­дцем. Он пе­рехо­дит ра­ботать в Уни­вер­си­тет го­рода Сан-Фран­циско, и труд­но ска­зать, сколь­ко вре­мени зай­мёт по­луче­ние гран­тов, обо­рудо­вание ла­бора­тории, ус­трой­ство мы­шей…

Не­делю на­зад его выз­вал ди­рек­тор ин­сти­тута, ог­ромный, ры­жево­лосый, до зре­лых лет вес­нушча­тый док­тор Фи­липс, и сра­зу пре­дуп­ре­дил: раз­го­вор пой­дёт серь­ёз­ный. Пра­виль­но ли он, ди­рек­тор, ин­форми­рован, что док­то­ру Ро­зен­копфу пред­ло­жили прек­расную по­зицию в Ка­лифор­нии?

- При­каже­те по­нимать в том смыс­ле, что вы не­доволь­ны на­уч­ны­ми дос­ти­жени­ями ла­бора­тории?

- Бо­же упа­си, Марк! Ра­бота ва­шей ла­бора­тории все­ми, и мною в том чис­ле, приз­на­на пре­вос­ходной. Нет смыс­ла кру­жить вок­руг да око­ло. Ко­мис­сия Со­вет­ни­ков при ди­рек­то­ре NIH пред­ста­вила в Де­пар­та­мент Здра­во­ох­ра­нения прос­тран­ный док­лад. Из ко­его сле­ду­ет, что для сот­рудни­ков NIH в це­лом, а на­шего Ин­сти­тута в осо­бен­ности, ха­рак­терно "от­сутс­твие раз­но­об­ра­зия". Бо­лее все­го это от­но­сит­ся к за­веду­ющим ла­бора­тори­ями, сре­ди ко­торых поч­ти 90% - бе­лые муж­чи­ны. Ре­комен­до­вано ус­ко­рить за­меще­ние этих дол­жнос­тей пред­ста­вите­лями на­ци­ональ­ных и про­чих мень­шинств. Не вам, Марк, объ­яс­нять: по­доб­ные ука­зания мо­гут ис­хо­дить лишь с са­мого вер­ха, - ди­рек­тор ткнул тол­стым паль­цем в по­толок.

- Это что же, при­каз об уволь­не­нии?

- Ни­ко­им об­ра­зом. Вы го­сударс­твен­ный слу­жащий, ус­пешно ис­полня­ющий свои обя­зан­ности, уволь­нять вас нет ос­но­ваний. Од­на­ко фон­ды и шта­ты ва­шей ла­бора­тории уре­зать ста­нут сис­те­мати­чес­ки. До тех пор, по­куда вы са­ми не убе­рётесь. По­верь­те, мне горь­ко те­рять та­кого, без лож­ной скром­ности, вы­да­юще­гося учё­ного… но хо­тите дру­жес­кий со­вет? Ес­ли под­верну­лось при­лич­ное мес­то, - хва­тай­те обе­ими ру­ками, не раз­ду­мывая! Сам бы схва­тил! Ведь ваш по­кор­ный слу­га, - он не­ук­лю­же пок­ло­нил­ся, при­ведя в ко­лыха­тель­ное дви­жение все свои под­бо­род­ки, - то­же не нег­ри­тян­ка, не ин­де­ец, и да­же, из­ви­ните, не гей!

- Спа­сибо хоть на том, - съ­яз­вил док­тор Ро­зен­копф, по­кидая на­чаль­ствен­ный ка­бинет, - что прос­тые ев­реи, вро­де ме­ня, из за­бито­го и бес­прав­но­го мень­шинс­тва сде­лались пол­ноправ­ной частью бе­лого боль­шинс­тва!

…Он не стал об­ре­менять Бер­шад­ских под­робнос­тя­ми. Не упо­мянул и то­го, ка­кие дол­гие, без­ра­дос­тные хло­поты пред­сто­ят ему са­мому: про­дажа од­но­го до­ма и по­куп­ка дру­гого, по­ис­ки ра­боты для же­ны и школ для де­тей, пе­реб­роска че­рез всю Аме­рику гор до­маш­не­го ба­рах­ла… Что зна­чили эти ме­лочи по срав­не­нию с их го­рем?

- Од­но мо­гу обе­щать твёр­до: как толь­ко ус­тро­им­ся на но­вом мес­те, тот­час во­зоб­новлю хло­поты в FDA! И не ве­шай­те но­са! Я ве­рю в на­ше ле­карс­тво!

- Поз­дно! - об­ре­чён­но соз­на­вал док­тор, - Слиш­ком поз­дно бу­дет для ма­лень­ко­го Ха­има… Ко­торо­му он не в си­лах ока­зал­ся по­мочь. Ко­го не по­щади­ли ни ми­лосер­дный Бог, ни пре­дан­ные ро­дите­ли, ни гу­ман­ные, по­лити­чес­ки кор­рек­тные ли­деры ве­ликой стра­ны…

____________________________
* National Institutes of Health, На­ци­ональ­ные Ин­сти­туты Здо­ровья, со­вокуп­ность ве­дущих го­сударс­твен­ных ме­дико-би­оло­гичес­ких ин­сти­тутов США.

** Food and Drug Administration, го­сударс­твен­ное уч­режде­ние США, за­нима­юще­еся ис­пы­тани­ями и ут­вер­жде­ни­ем но­вых ле­карств.